脊髓肿瘤，也称椎管内肿瘤，是指发生在脊髓及其邻近组织的原发性或转移性肿瘤。椎管内肿瘤的发病率为每10万人中约0.9至2.5例，约为颅内肿瘤的1/10。该类肿瘤可出现在椎管的任何节段，且患者年龄无明显限制。
在揭开脊髓肿瘤的“神秘面纱”前，让我们先来认识一下脊髓的“庐山真面目”。脊髓表面覆盖着三层膜(软脊膜、蛛网膜、硬脊膜)，其中最外层的硬脊膜坚韧，如同电缆的绝缘层；而包裹脊髓的骨性椎管，则像电缆的外层保护壳，不仅为脊髓提供了坚实的物理保护，也帮助维持其稳定。
图1.脊柱椎管及脊髓结构示意图
1.脊髓:身体里的“特高压输电线路”
人的脊髓像一根粗大的“电缆”，从大脑一直延伸到腰骶部，每秒钟都在传递着无数运动、感觉、呼吸和心跳的指令，如同流动的“电流”。
延髓:就像是这根电缆的“生命核心枢纽”，负责管理呼吸、心跳、吞咽等维持生命的基本功能，并参与一些基本的反射活动。此区域手术风险极高。
颈髓:主要控制颈部活动、肩部运动、手臂和手指的运动(如拿剪刀、书写等动作)，以及膈肌(主要呼吸肌，C3-C5节段)的功能
胸髓:主要控制躯干和腹部的肌肉活动(如维持姿势)，负责躯干和下肢的部分感觉(如冷热、痛觉)，并包含调控内脏功能(如部分胃肠活动、血管舒缩)的交感神经中枢。
腰段:管理下肢的疼痛感觉、双下肢的运动功能等。
骶尾段:控制膀胱、直肠功能(如排便、排尿等)，同时影响男性性功能(如勃起等)。
图2.脊髓不同节段功能区域示意图
2.脊髓肿瘤分类
按肿瘤起源分类
1)原发性
起源于椎管内的组织，如脊神经肿瘤、脊膜瘤和星形细胞瘤等，这类肿瘤占椎管内肿瘤总数的四分之三。
2)继发性
通常由椎管外恶性肿瘤(图4)侵入椎管内所引起的，这类情况约占椎管内肿瘤总数的四分之一。
图4.胸段椎管内转移瘤MRI图像
按解剖部位分类
大致可以分为以下几种情况:颈段肿瘤约占四分之一，胸段肿瘤占一半左右，腰骶段肿瘤则占四分之一。
脊神经肿瘤、脊膜瘤、星形细胞肿瘤和血管瘤的分布大致与各段脊柱的长度成比例；室管膜瘤多见于颈段和圆锥终丝部位；血管母细胞瘤较常出现在颈段；软脊膜下脂肪瘤常见于颈胸段；上皮样囊肿和皮样囊肿则多出现在腰骶段；而脊索瘤和畸胎瘤则多累及骶尾部。
按解剖层次分类
大致可分为脊髓髓内肿瘤、硬脊膜内髓外肿瘤和硬脊膜外肿瘤。
1)脊髓髓内肿瘤
是指发生在脊髓内部的一种病变，可以想象成电缆中的金属导体中混入了“杂质”。这类肿瘤主要包括室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤和海绵状血管瘤等类型。虽然根性疼痛并不常见，但患者在早期可能会出现肌肉萎缩和肌束震颤(肌肉不自主的细小抽动)的现象。此外，还可能出现感觉分离的现象，即感觉和运动功能障碍从上往下逐渐加重。有些患者还会出现节段性出汗障碍(身体两侧出汗不均)的情况，而蛛网膜下腔的阻塞通常较轻。
图5.颈段髓内海绵状血管瘤伴出血MRI图像
2)硬脊膜内髓外肿瘤
是指位于脊髓外部、硬脊膜下方的肿瘤，就像电缆中金属导体与绝缘层之间的部分。脊神经肿瘤和脊膜瘤较为常见。它们的发展过程通常比较缓慢，在早期可能会引起根性疼痛，咳嗽或打喷嚏时症状可能加重。有时还可能出现脊髓半切综合征，表现为同侧肢体无力以及对侧肢体感觉减退。
图6.L1-2水平髓外硬膜下神经鞘瘤MRI图像
图7.胸椎髓外硬膜下脊膜瘤MRI图像
3)硬脊膜外肿瘤
图8.上胸段硬膜外转移瘤MRI图像
按肿瘤病理分类
常见有脊神经肿瘤、脊膜瘤、胶质细胞肿瘤、胚胎残余肿瘤、转移性肿瘤、其他肿瘤。
1)脊神经肿瘤
这类肿瘤起源于周围神经的支持结构，最常见于硬脊膜内髓外，是椎管内最常见的肿瘤类型，不同研究报道约占30%-40%，主要发生于20到40岁人群。多数肿瘤通常发展较为缓慢，并可能出现典型的脊髓半切综合征，同侧肢体运动障碍和深感觉(位置觉、振动觉)减退，对侧肢体痛觉、温度觉障碍。主要类型包括神经鞘瘤和神经纤维瘤。
a.神经鞘瘤:起源于施万细胞，通常为单发，容易切除；但也可能是多发的，常见于神经纤维瘤病患者。
b.神经纤维瘤:该肿瘤通常由施万细胞和成纤维细胞共同组成，单发的情况较为少见。在肿瘤组织中常常可以见到神经纤维的存在，如果进行肿瘤的完全切除，可能会影响其所依附神经的正常功能。当出现多个神经纤维瘤时，则通常称为1型神经纤维瘤病。
2)脊膜瘤
绝大多数位于髓外硬脊膜下区域，主要源自蛛网膜细胞，也有认为起源于脊膜的成纤维细胞或软脊膜细胞。这类肿瘤占椎管内肿瘤的10%-20%，居第二位，常见于胸段，好发于20岁-50岁，女性发病率较高，占75%-85%。其临床症状与神经鞘瘤相似。
3)胶质细胞肿瘤
绝大多数属于髓内肿瘤，不同类型的胶质细胞瘤起源于不同的细胞类型，例如室管膜瘤、星形细胞瘤等。这类肿瘤约占椎管内肿瘤的20%，位列第三。常见于20至50岁人群，患者通常会早期出现感觉分离(即痛觉、温度觉减退或消失，而触觉和深感觉相对保留的现象)，同时感觉和运动障碍常表现为从上肢向下肢发展的趋势；病情进展出现肌肉萎缩、肌肉震颤以及自主神经功能紊乱等症状。
4)胚胎残余肿瘤
也称先天性肿瘤或发育性肿瘤，这类肿瘤起源于胚胎发育过程中残留的异位细胞，常见的类型有表皮样囊肿、皮样囊肿、畸胎瘤等。脊索瘤虽起源于胚胎脊索残余，但通常归类为骨肿瘤，好发于骶尾部，可侵犯椎管内。据统计，这类肿瘤约占椎管内肿瘤的6%至20%(不同文献统计差异较大)，多见于胸腰段部位，好发于较年轻的群体，且男性患病的比例略高于女性。在临床表现方面，患者可能会出现排尿困难和便秘的情况，同时也可能伴有脊髓、脊柱，甚至颅内或其他中枢神经系统以外的发育异常。
图9.L5-S1髓外硬膜下畸胎瘤MRI图像
5)转移性肿瘤
这类肿瘤可能是由于身体其他部位的恶性肿瘤通过动脉或静脉途径转移而来，也可能是中枢神经系统其他部位的恶性肿瘤通过脑脊液循环扩散所致(多见于髓外硬脊膜下或软脊膜下)，常见于中年及以上人群。病情发展通常较快，患者可能会出现肌肉松弛无力的瘫痪以及较为严重的括约肌功能障碍，有时还伴随椎体破坏。
6)其他肿瘤
如神经母细胞瘤、各型肉瘤和骨髓瘤等，约占椎管内肿瘤的 10%
3.手术目标:既要切除肿瘤，又要保护功能
现实难点:
在“特高压电线”上动刀
稍有不慎，可能会直接影响呼吸和心跳，甚至导致术后截瘫。
保功能秘诀:在手术过程中，为了更好地保障患者的安全，神经外科医生会像“拆弹专家”一样，借助神经电生理监测技术实时追踪神经信号。一旦出现异常，系统会第一时间发出提醒，协助主刀医生迅速做出反应。
肿瘤粘在“电缆”上
肿瘤和脊髓紧密粘连，如同强力胶粘合的两层纸，分离时需极度精细的操作。稍有不慎，就可能拉伤神经、损害脊髓组织。因此，手术过程中需要像抽丝剥茧般小心谨慎，步步为营。
保功能秘诀:为了更好地保护神经功能，医生通常会借助超声刀等精细器械，配合精准的操作技术，如同艺术家一般，细致雕琢，逐步将肿瘤安全切除。
切完还得“堵漏”(脑脊液循环)
就像水管破了会漏水一样，脊髓和神经根周围的“水”，切除肿瘤之后可能会出现脑脊液渗漏的情况。这就需要像“裁缝”一样，仔细缝合硬脊膜上的小漏洞，防止液体外漏，也就是我们说的水密缝合。水密缝合能重建硬脊膜的完整性，恢复脑脊液循环的密闭空间，避免渗漏导致低颅压或脑脊液漏相关感染(如脑膜炎)。如果不这样做，可能会引起头痛、发热甚至感染等问题。
4.术后挑战:神经功能的恢复
即使手术成功，脊髓也可能因为手术操作、术中牵拉、血管干扰等引起的损伤、水肿或缺血而进入功能暂时抑制或受损的状态，可以形象地理解为‘宕机状态’。
短期内可能出现需要呼吸机辅助通气、肢体瘫痪、尿潴留需导尿以及便秘需通便等表现。
长期来看，则需通过康复锻炼重新激活神经通路，重塑神经功能。
早期、规范的康复治疗对功能恢复至关重要，许多患者的功能可以得到显著改善。康复治疗包括运动疗法、作业疗法、必要的矫形器(支具)辅助、膀胱与直肠功能管理训练，以及可能应用的高压氧治疗、针灸等，需在专业康复医师指导下进行。
作者:张寒冰 上海德济医院神经外科
